СИСТЕМА ҚИЗИЛ ЮГИРИГИ (ВОЛЧАНКАСИ)
Система қизил югириги (волчанкаси) бириктирувчи тўқима системасининг доирасидаги табиатан аутоиммун ял-лиғланиш касаллиги бўлиб, барча томирларнинг зарарлани-
ши ва уларнинг деворларида фибриноид тўпланиб борииш
ҳамда қонда айланиб юрадиган ва кенг доирада таъсир кўрсатадиган аутоантителолар, хусусан антиядро антитело-лари ҳосил бўлиши билан таърифланади.
Этиологияси ва патогенези. Хўжа организмида ҳосил бўладиган а^тоантителолар ҳар хил нишонлар билан: ҳужай-раларнинг ядролари, лизосомалар, митохондриялар, қоннинг ивитувчи омиллари, тромбоцитлар, эритроцитлар ва бошқа-лар билан реакцияга кириша олади. Антиядро антителолар ўзларининг нишонлари қанақалигига қараб тўрт гуруҳга бўлинади: ДНК га таъсир ўтказувчи антителолар, гистонлар-га таъсир қиладиган антителолар, РНК га бириккан оқсил-ларга таъсир қиладиган антителолар, ядроча антигенларига таъсир ўтказадиган антителолар.
Ядро антителолари система қизил югириги учун специфик деб ҳисобланса хам ДНК организмнинг ўз ядролари ДНК си-га карши таъсир кўрсатувчи антителолар пайдо қила олади-ган кучли иммуноген моддадир деган фикрни сўнгги йиллар-даги тадқиқотлар бир кадар ўзгартириб кўйди.
Ирсиятга алоқадор мойиллик, иммун системанинг сези-ларли етишмовчилиги ва атрофдаги муҳит баъзи омиллари-нинг аҳамияти бор деб ҳисобланади.
Ирсий омиллар. Аутоиммун реакциясининг юзага келиши-да НЬА нинг Ъ қисмида жойлашган ва нормада иммун жа-воб шиддатини идора этиб борадиган 1г-генлар мухим ўрин тутади деб тахмин қилинади. Шу билан бирга НЬА нинг Т> қисми индивидуумнинг аутоиммун жараёнларга мойил бўли-шини таъминлайди, холос. Чунончи, система қизил югириги билан БҚ-2 ва БК-3, яъни НЬА комплекси генлари ўртасида боғланиш борлиги аниқланган. Система кизил югириги уч-райдиган баъзи оилаларнинг аъзоларида ёруғлиққа ортиқча сезувчанлик ва дори моддаларни кўтара олмаслик ҳолатларининг бўлиши, қонда айланиб юрадиган ҳар турли аутоантителширнинг топилиши бу касалликнинг пайдо бўлишида и|Ший мойиллик аҳамияти борлигидан далолат бе-ради.
Баъзи дори моддаларни узоқ вакт ишлатиб юриш табиа-тан ирсиятга боғлиқ бўлмаган, лекин аутоиммун система қизил волчанкасини пайдо қила оладиган омиллар жумласи-га киради. Жинсий гормонлар ҳам муҳим ўрин тутади. Анд-рогенларнинг система қизил югириги пайдо бўлишига йўл Кўймаслиги, эстрогенлар эса бу касалликка йўл очиб бериши аникланган.
Сўнгги вақтда организмда сақланиб турган вирус инфек-циясига катта эътибор берилмоқда. Система қизил волчанка-сида қизамиқ, қизилча, парагрипп ва бошқа касалликлар ви-
русларига жавобан қонда юкори титрларда пайдо бўлган ан-тителолар топилган. Беморлар ва уларнинг кариндошларида сакланиб турган вирус инфекциясининг маркерлари бўлмиш лимфоцитотоксик антителолар бўлиши аниклгЦган. Бемор-лар билан ишловчи тиббий ходимларда вируслиЦшки спинал ДНК га қарши антигенлар топилган. Бироқ, имяьун комплекс-ларда вирус антигенлари ҳали топилган эмас.
Abduqadir Sattarov, [03.01.20 06:26]
Иммунологик омиллар. Система кизил волчанкаси патоге-незида В- ҳужайраларнинг ўта реактивлиги катта аҳамиятга эга деб ҳисобланади, бу ҳужайраларнинг фаол холга ўтиши ҳам «бегона» ҳам «ўз» антигенларига қарши зўр бериб анти-телолар ҳосил бўлишига олиб келади. Ортиқча антителолар ҳосил бўлиши қуйидаги бир канча омилларга боғлиқ деб ҳисобланади: /) В-ҳужайраларнинг ўзида нуқсонлар борли-гига, 2) хелперларда ирсий камчиликлар борлигига, бу нарса В- ҳужайраларнинг зўр бериб фаол ҳолга ўтишига ёрдам бе-ради, 3) В- ҳужайралар фаоллигини сусайтириб қўядиган Т-супрессорлар фаоллигининг сусайиб кетишига.
Ҳосил бўладиган антителолар қонда айланиб юрадиган иммун комплексларни юзага келтириши мумкин (ўта сезув-чанликнинг III типи), бу комплекслар буйрак, бадан териси-нинг базал мембраналарида тўпланиб бориб, уларнинг шика-стланишига ва яллиғланиш бошланишига сабаб бўлади. Мембранага аввал ДНК бирикади, иммун комплекс (ДНК — антиДНК) эса т зНи ҳосил бўлади деб тахмин қилинади. Сис-тема қизил волчанкаси учун қондаги комплемент, хусусан унинг СЗ қисми миқдорининг камайиб кетиши характерли-дир. Гипокомплементемия, томир коптокчалари базал мемб-раналарида донадор комплемент депозитлари пайдо бўлиши система қизил волчанкаси генезида иммун комплексларнинг аҳамияти борлигини кўрсатади.
Шу билан бир вақтда эритроцитлар, оқ қон таначалари ва тромбоцитларга қарши аутоантителолар ўз таъсирини II типдаги ўта сезувчанлик реакцияси ёрдамида й$ага чиқара-ди. Аутоантителолар ана шу ҳужайралар билан бирикиб, уларга цитотоксик ва цитолитик таъсир ўтказади. Бунда улар ё комплементнинг ҳамма таркибий қисмлзрини фаол-лаштириб, ёки нейтрофилларни (бу нейтрофиллар айни вақтда ҳужайрани зарарловчи омиллар ишлаб чиқаради) жа-раёнга киритиб, ўз таъсирини юзага чиқаради.
Зарарланган хужайра ядролари, уларга қай тариқа ши-каст етганлигидан қатъий назар, ядроларга карши аутоанти-телолар билан реакцияга киришади, бунинг натижасида яд-ролар денатурацияга учраб, кейинчалик комплементга маҳкамланиб қолади. Антителолар билан ўралиб олган ана шундай ядролар фагоцитловчи ҳужайралар учун кучли хемо-
62-расм. Люпус-система қизил волчанкаси, яъни қизил юги-
рик билан оғриган касаллар қонидаги эритематоз
ҳужайралар.
таксис омили бўлиб қолади. Натижада гематоксилинли тана-чалар ёки ЬЕ- ҳужайралар (қизил волчанка ҳужайралари) пайдо бўлади. Мана шу ҳужайралар фагоцитловчи лейкоцит (нейтрофил ёки макрофаг) бўлиб, цитоплазмаси нобуд бўлган лейкоцитнинг фагоцитланган ядросига бутунлай тўлиб тура-ди (62-расм). Демак, система қизил волчанкасида нейтрофил лейкоцитларнинг ўз-ўзига фагоцитланиш жараёни рўй бериб туради.
Патологик анатомияси. Система қизил волчанкасининг па-тологик анатомияси жуда ҳар хил, чунки иммун комплекслар турли тўқималарда юзага келиб, жараённинг тарқалиб бори-шига сабаб бўлади. Лекин органлар ҳам ҳар хил даражада зарарланади. Чунончи, бу касалликда бадан териси, буйрак-лар, бўғимлар кўпроқ зарарланса, периферик нерв система-си камроқ зарарланади. Шу билан бирга микроциркулятор ўзан томирлари энг асосий нишон бўлиб ҳисобланади. Деяр-ли барча тўқима ва органларда некрозга олиб борувчи ўткир васкулит манзараси кўзга ташланади. Майда артериялар ва артериолаларнинг деворида фибриноид депозитлари топила-
ди, буларнинг таркибида иммуноглобулинлар, ДНК, компле-ментнинг учинчи таркибий қисми (СЗ) ва фибриноген бўлади. Фибриноид некроз кейинчалик томирлар деворида фиброз пайдо бўлиб, томир деворининг қалинлашиб кетиши ва шу туфайли томирлар деворининг торайиб қолиши билан тугал-ланади. Томирлар атрофида ўртача лимфоид инфильтрация ва сезиларли шиш борлиги кўзга ташланади. Зарарланган органларнинг интерстицийсида томирлар зарарланиши муно-сабати билан ҳар жой ҳар жойга фибриноид тўпланиб қолга-нини ва некроз фокуслари пайдо бўлганини кўриш мумкин (ишемик некрозлар).
Abduqadir Sattarov, [03.01.20 06:26]
Бадан терисининг зарарланиши система кизил волчанкаси-нинг энг характерли аломатидир. Одамнинг юз терисида сим-метрик равишда жой олган кизил доғлар, салгина пўст ташлаб турган ва ингичка бўйин билан бир-бирига туташган «капа-лакнусха» жойлар пайдо бўлади. Микроскоп билан текширнб кўрилганида эпидермис базал қатламининг вакуол дистрофи-яга учрагани, дерма шишиб, коллаген толалар бўккани ҳамда ириб кетгани, дерма томирлари деворида некрозловчи ўткир васкулит бошланиб, фибриноид депозитлари пайдо бўлгани кўзга ташланади. Теридаги доғлар, тошмалар кўринишидаги шу хилдаги ўзгаришлар баъзи ҳолларда бўйин, кўкрак к.афа-си, орқа, қорин соҳасида ҳам кузатилиши мумкин.
Иммуноглобулин ва комплемент депозитлари терининг фақат зарарланган жойларининг ўзидагина эмас, балки за-рарланмаган жойларида ҳам топиладики, бу—шу касаллик-ка жуда ҳам хос бўлган аломатдир. 30 фоиз ҳолларда диско-ид қизил волчанка пайдо бўлади, бунинг учун тери юзидан кўтарилиб турадиган эритематоз тошма бўлиши, гиперкера-тоз юзага келиши.тер ва ёғ безлари атрофияга учраб, ўша жойлардаги соч ва жунлар тўкилиб кетиши характерлидир. Бу ўзгаришлар бадан терисининг ҳар қандай жойида пайдо бўлиши мумкин. Шу билан бирга система доирасида ички ор-ганларнинг зарарланиш ҳодисаси бўлмаслиги ҳам мумкин.
Система қизил волчанкасида сероз пардалар ҳам зарар-ланиб.перикардит ва плеврит бошланади. Касалликнинг ўткир босқичларидаги серозитлар сероз ва фибриноз экссу-дат пайдо бўлиши билан таърифланади, касаллик сурункали тарзда ўтганида фибриноз ўзгаришлар устун туради. Ўткир серозитлар маҳалида микроскоп билан текшириб кўрилса, шиш борлиги, периваскуляр инфильтрация билан ўтаётган ўчоқли васкулитлар бошлангани, ўчоқли фибриноид некроз-лар пайдо бўлгани, буларда ЬЕ-ҳужайралар борлиги топила-ди.Бундай ўзгаришлар сероз пардаларда макроскопик жиҳатдан айтарли ўзгаришлар бўлмаган пайтларда ҳам то-пилаверади.
Юракнинг зарарланиши Либман — Сакс бактериал эндо-кардити пайдо бўлиши билан таърифланади (63-расм). Бунда юрак копқоқларининг тавақалари ва хордалари ёки девор эндокарди зарарланади, бу — митрал қопқоқ етишмовчилиги-га олиб бориши мумкин. Эндокардда якка-якка ёки бир та-лай бўладиган нотўгри шаклли, сўгалли депозитлар топила-ди.Уларнинг катталиги 1 мм дан 3 мм гача боради.Булар-нинг энг муҳим хусусияти шуки, улар юрак қопқоқлари тава-каларининг бир юзасидан жой олади.Микроскопик жихатдан олганда улар атрофида яллиғланиш реакцияси бошланган фибриноид депозитларидир. Бирмунча кечки даврда бу тузилмалар коллагенланади. Фибриноид таркибида плазма оқсиллари, жумладан иммуноглобулинлар бўлади. Диффуз тарқалган ўчоқли васкулитлар, фибриноид депозитлари, нук-леар инфильтрацияни миокард стромасида ҳам кўриш мум-кин (волчанка кардити). Кардиомиоцитларда ёғ дистрофияси бошланади.
Буйракларнинг зарарланиши (люпус-нефрит) система
63- расм. Либман —
Сакс эндокардити.
Система қизил вол-
чанкасида митрал
қопқоқнинг зарарла-
ниши.
кизил волчанкасининг энг характерли аломатларидандир, чунки система қизил волчанкаси билан оғриган касаллар ўлимининг бош сабаби буйрак етишмовчилигидир.
Буйракда пайдо бўладиган морфологик ўзгаришларнинг даражаси ва табиати люпус-нефритнинг 5 хилини тафовут қилишга имкон беради:
I хили, бунда оптик, электрон микроскопда иммунофлюо-
ресценция йўли билан текширилганда буйракда морфологик
ўзгаришлар топилмайди; касалликнинг бу хили жуда ҳам
{амдан-кам учрайди.
II хили мезангиал люпус-нефрит;
iii.
хили ўчоқли гломерулонефрит;
iv.
хили диффуз пролифератив гломерулонефрит;
V хили мембраноз гломерулонефрит.
Мезангиал люпус-нефрит ўртача даражада ифодаланган (линик симптомлар билан таърифланади. 10 фоиз ҳолларда учрайди ва мезангиал ҳужайралар пролиферациясига ало-қадор бўлади. Мезангийда доимо О иммуноглобулин ва ком-плементнинг учинчи хили (СЗ) депозитлари топилади. Депо-зитларнинг тўпланиб туриши мезангиал люпус-нефрит (вол-чанка нефрити) нинг илк босқичи учун характерлидир, чунки фильтрланадиган иммунокомплекслар тез орада мезангийга ўтириб қолади.
Abduqadir Sattarov, [03.01.20 06:26]
Учоқли гломерулонефрит буйрак коптокчаларининг қис-!ан (50 фоизгача) зарарланиши билан таърифланади, бунда ^йрак коптокчалари бўртиб, эндотелиал ва мезангиал ^жайралар пролиферацияга учрайди, капиллярларда ўчоқ-1И некрозлар, нейтрофил инфильтрациялари кўзга ташлана-Ш. Баъзи жойларда фибриноид депозитлар ва интракапил-1яр тромблар топилади. Ўчоқли гломерулонефрит клиник шхатдан олганда микрогематурия ва протеинурия кўри-шшида намоён бўлади.
Диффуз пролифератив гломерулонефрит волчанка нефри-тининг ҳаммадан кўра кўпроқ учрайдиган хили бўлиб, 40—50 фоизда қайд этилади. Морфологик ўзгаришлар эндотелиал мезангиал ҳужайраларнинг пролиферацияга учраб, базал мембрана қалин тортишидан иборат бўлади. Баъзан Шум-лянский — Боумен капсуласи эпителиал ҳужайралари проли-ферацияга учраб, характерли яримой хосил бўлганини ва кейинчалик коптокчаларда склероз бошланганини кузатса бўлади. Буйракларнинг симметрик равишда зарарланиб, барча коптокчаларнинг патологик жараёнга қўшилиб кетиши характерлидир.
Мембраноз гломерулонефрит капиллярлар базал мембра-наси қалин тортиб, шу хил томирлар эндотелийсининг кўчиб тушиши билан таърифланади. Яланғочланиб қолган базал
мембраналарга плазма оқсиллари ўтиб сингийди, бу нарса "сим қовузлоқлари" феномени деган ҳодиса бошланишига олиб келади. Базал мембраналарда иммун комплекслар де-позитлари тўпланиб боради. Мембраноз гломерулонефритда ўчокли некрозлар, нейтрофил инфильтрацияси, мезангиал ҳу-жайралар пролиферацияси сингари ўзгаришлар бўлмайди. Бу хилдаги нефрит 10 фоиз ҳолларда учрайди ва ўзининг клиникаси ва морфологияси жиҳатидан олганда идиопатик мембраноз гломерулопатияга жуда ўхшаб кетади.
Люпус-нефритнинг ҳозиргина тасвирлаб ўтилган барча шакллари патогенезида томирлар коптокчаларида ДНК — анти-ДНК комплекси (яъни антиген — антитело комплекси) нинг тўпланиб бориши аҳамиятга эгадир. Иммун депозитлар эндотелий ва эпителий остидаги мезангияларда топилади, Диффуз пролифератив гломерулонефритда иммун комплекс-ларнинг субэндотелиал равишда жойлашган бўлиши ўткир даврига кирган система қизил волчанкаси учун ҳаммадан кўра характерлидир. Эндотелиал ҳужайралар пролиферация-ланиб, базал мембраналар альтерацияга учраши натижасида капиллярларнинг йўли торайиб, баъзан бутунлай битиб ҳам кетади (облитерация). Бу ўзгаришлар буйрак каналчалари-нинг ишемия туфайли зарарланишига ва интерстициал фиб-роз бошланишига олиб келади. Патологик жараёнга қўшилиб кетган буйракнинг катта-кичиклиги одатдагича бўлиб қола-вериши мумкин. Кейинчалик у катталашиб, ранги оқара бош-лайди ва пўстлоқ қатламида бир талай майда-майда қон та-лашлар пайдо бўлади. Бориб-бориб буйракда унинг иккилам-чи тартибда буришиб колишига олиб келадиган склеротик жараёнлар бошланади. Система қизил волчанкасида канал-чалар ва интерстиций хам зарарланади. Каналчалар орасида иммун комплекслар пайдо бўлиши диффуз интерстициал фиброз бошланишига олиб келади.
Бўғимлар ҳам жараёнга қўшилиб, шиш пайдо бўлади ва синовиал пардаларда носпецифик мононуклеар ҳужайра ин-фильтрацияси бошланади. Субэпителиал бириктирувчи тўкимада фибриноид некроз ўчоқлари пайдо бўлади. Микро-скоп билан текшириб кўрилганида синовиал пардаларнинг гиперемияга учраб, калин тортиб қолгани кўзга ташланади. Бироқ, синовиал пардалар ва бўғим тоғайларида деструкция ҳодисаси кузатилмайди, бўгимлар шаклининг ўзгармай тури-ши, яъни деформация ҳодисаси бўлмаслиги шунга боғлиқ.
Талоқ одатдаги катталикда ёки сал катталашган, капсу-ласи қалинлашган, фолликулалари гиперплазияга учраган бўлиши мумкин. Пульпасида таркибида О ва М иммуногло-булинлар бўладиган бир талай плазматик ҳужайралар топи-лади. Талоқ марказий артерияларининг атрофида енглик
64- расм. Система қизил волчанкасида талокдаги сўғончаларнинг периартериал склерози.
кўринишида ўсиб чикдан халкасимон қат-кат фиброз тўкима кўзга ташланади, «сўғончасимон» склероз деб шунга айтила-
ди (64-расм).
Лимфа тугунлари фолликулаларининг герминатив марка-зида бошланган носпецифик ўзгаришлар ҳисобига каттала-шиб кетади. Перифолликуляр зонада плазматик ҳужайралар
кўзга ташланади.
Abduqadir Sattarov, [03.01.20 06:26]
Бошқа орган ва туқималарда майда томирларида бошлан-ган ўткир васкулитлар, мононуклеар инфильтрация ўчоқлари ва фибриноид депозитлари топилади. Бош ва орка мияда бошланган некрозловчи ўткир васкулит ё микроинфильтрат-ларга, ёки микрогеморрагияларга олиб келади.
Клиник кўринишлари. Система кизил волчанкаси купинча 20—30 яшар киз-жувонларда бошланади, аксари бу касал-ликка ўсмир ёшдаги қизлар дучор бўлади. Иситма чикиб, бўғимларнинг шакли ўзгармаган ҳолда огриб туриши, кукрак қафасида оғрик. пайдо бўлиши (плеврит ҳисобига), куеш ну-рига ортикча сезувчан бўлиб колиш (фотосенсибилизация), юз терисида эритематоз тошмалар пайдо бўлиши («капалак-нусха» накш), қўл-оёқлар ва шиллик пардаларда ҳам шун-дай тошмалар учраши характерлидир. Система кизил вол-чанкасида 100 фоиз ҳолларда ва бошқа аутоиммун касаллик-ларда бирмунча камрок даражада антиядро антителолар то-
пилади. ДНК — анти-ДНК комплексининг титри система қизил волчанкасининг диагностик белгиси бўлиб хисобланади ва буйракларнинг зарарланиш даражасига мос келади. Люпус-нефрит учун энг характерли бўлган клиник белгилар: гемату-рия, протеинурия, баъзи ҳолларда эса классик нефротик син-дромдир. Мембраноз ва диффуз пролифератив гломеруло-нефритда азотемия билан бирга давом этиб борадиган буй-рак етишмовчилиги кузатилади. Нерв системасининг зарар-ланиши менингоэнцефалит, менингоэнцефаломиелитлар кўринишида маълум беради, булар полирадикулоневрит би-лан бирга ўтади. Психозлар бўлиши ҳам тасвирланган. Баъ-зан меъда-ичак йўлининг зарарланишига хос аломатлар: қайт қилиш, дармон қуриши, иштаҳа йўқолиши сингари ҳодисалар кузатилади. Касалликнинг оқибати нима билан тугашини айтиб бўлмайди. Бир канча ҳолларда касаллик бирдан бошланади ва тез зўрайиб бориб, бир неча ойдан ке-йиноқ ўлимга олиб келади. Лекин аксари касаллик зимдан бошланиб, сурункасига давом этиб бориши ва вақти-вақтида кўзиб, вақти-вақтида кайтиб туриши билан таърифланади. Система қизил волчан\асининг асоратлари хилма-хилдир. Энг кўп учрайдиган асорати иккиламчи инфекция (кокклар-га, сил микобактерияси, замбуруғлар, вирусларга алоқадор инфекция). Инфекция қўшилиши табиий иммунитетнинг су-сайиб кетганига ёки узоқ муддат иммуносупрессорлар ва ос-теопороз, меъда-ичак йўлининг ареактив яралари, Иценко — Кушинг синдроми сепсис, милиар силга олиб борувчи корти-костероидлар игрлатилганига боғлиқ бўлади.
Ўлимга олиб борадиган асосий сабаблар: буйрак етиш-мовчилиги, пневмония, сепсис, юрак ва бош мияда инфаркт-лар пайдо бўлишига олиб борадиган васкулитлардир.
РЕВМАТОИД АРТРИТ
Ревматоид артрит — система доирасидаги сурункали ял-лиғланиш касаллиги бўлиб, асосан бўғимларнинг зарарлани-ши билан ўтади. Касаллик йирингсиз пролифератив синови-ит бошланиши билан характерланади, бу синовиит ахир бо-риб бўғим тоғайи емирилиб кетишига ва бўғим шаклининг тобора кўпроқ ўзгариб боришига олиб келади. Ревматоид ар-трит ёш аёлларларда кўпроқ учрайди, лекин бу касаллик хар қандай ёшдаги одамларда хам бошланиши мумкин.
Abduqadir Sattarov, [03.01.20 06:26]
Этиологияси ва патогенези. Ревматоид артритнинг патоге-незида аутоиммун реакциянинг аҳамияти борлигини ҳамма эътироф қилади. Бирок, аутоиммун ўзгаришларни келтириб чикарадиган ўзгаришлар номаълум. Бу касалликнинг пайдо
бўлишида учта асоси# омил — инфекция, иммун системада оз берадиган ўзгаришлар, ирсий мойиллик маълум *;амиятга эга деб тахмин қилинади.
Касалликка сабаб бўла оладиган инфекцион омил та-риқасида турли микроорганизмлар (стрептококклар, клост-ридийлар ва бошқалар) тилга олинади. Ҳужайранинг генетик аппаратига таъсир ўтказиб, бир қанча оқсиллар синтезини издан чиқарадиган, жумладан юза рецепторларни шикаст-лаб, шунинг натижасида иммунологик толерантликни йўқо-тиб юборадиган вируслар алоҳида диққатга сазовордир. Ви-рус инфекцияси иммун жавобни идора этиб борадиган меха-низмларга бевосита таъсир ўтказиши мумкин деб хам тах-мин қилинади.
Ревматоид артрит патогенезида ҳам гуморал, ҳам ҳужайрага алоқадор иммун жавобнинг ўзгариши аҳамиятга эга. Касалларнинг қон зардобида иммуноглобулинлар миқдори кўпайиб қолади, аутологик 1^0 нинг Ғс қисмига қарши ревматоид омил деб аталмиш антителолар пайдо бўлади. Ревматоид омил (РҒ) фаоллиги барча синфдаги им-муноглобулинларга, айниқса иммуноглобулин О ва иммуног-лобулин М га боғлиқ деб ҳисобланади. Иммун комплекслар ҳосил бўлиши, III тоифадаги ўта сезувчанлик реакцияси (Артюс феномени), шунингдек секинлик билан бошланадиган ўта сезувчанлик реакцияси бошланишининг ҳам аҳамияти бор.
Ревматоид артритнинг авж олиб бориш механизми ҳозир мана бундай деб ҳисобланади. Гипотетик омил синовиал пар-дани шикастлантиради, бунинг натижасида иммун реакция бошланиб, агрегацияланган иммуноглобулинлар пайдо бўла-ди. Айни вақтда иммуноглобулин М фақат кон зардобида то-пилади, иммуноглобулин О эса бўғим суюклигида хам топи-лади. Ўзгариб қолган мана шу иммуноглобулин О ҳам анти-ген, ҳам антитело тариқасида таъсир қилади. Бунинг нати-жасида аутоантителолар пайдо бўлиб, иммун комплекслар юзага келади, комплемент тўпланиб боради ва III тоифадаги ўта сезувчанлик реакцияси (Артюс феномени) бошланади. Нейтрофиллар, синовиал ҳужайралар ва макрофаглар томо-нидан ана шу комплексларнинг фагоцитланиши жараёнида лизосома ферментлари, жумладан нейтрал протеазалар ва коллагеназалар ажралиб чиқади. Бу ферментлар синовиал парда ва бўғим тоғайларини бир хил даражада зарарлайди. • Ревматоид артрит билан оғриган беморлар бўғимларининг бўшлиғида доимо иммуноглобулин О — антиглобулин О топи-лади. О иммуноглобулин билан боғланган ревматоид омил синовиал пардани инфильтрлайдиган плазматик ҳужайралар ёрдамида т зйи шароитда юзага келиши мумкин.
Синовиал пардани инфильтрлайдиган ҳужайралар (В-ҳужайралар, плазматик ҳужайралар, Т-ҳужайралар) орасида СО4+ Т-ҳужайралар кўпчиликни ташкил этиши топилган. Сенсибилланган Т- ҳужайралар лимфокинларни ишлаб чика-ради, булар ўз навбатида макрофагларни фаол холатга кел-тиради. Макрофаглар бир қанча омилларни, жумладан бў-ғимларнинг деструкцияга учрашида муҳим ўрин тутадиган коллагеназа, интерлейкин-1 сингари моддаларни ишлаб чи-қаради. Интерлейкин-1 хондроцитлар, синовиал хужайралар ва фибробластларга таъсир қилиб, булардан простагландин-лар ва коллагеназалар ажралиб чиқишига сабаб бўлади. Де-мак, сенсибилланган Т-ҳужайралар бўғимларининг деструк-цияга қатнашадиган қатор реакциялар бошланиб кетишига олиб келади.
Ревматоид артритда шу касалликка ирсий мойиллик бўлиши аллақачон аниқланган. Касалларнинг ўгил-қизлари ва набиралари орасида бу дарднинг нисбатан кўпрок. учра-ши, дизигот эгизаклардан кўра кўпроқ монозигот эгизаклар-нинг бир йўла касалланиши сингари ҳаммага маълум факт-лар ана шундай мойиллик тўғрисида фикр юритишга асос бўлади. Ревматоид артритнинг авж олиб бориши НЬА—БР4 га боғлиқ деб ҳисобланади.
Abduqadir Sattarov, [03.01.20 06:26]
Патологик анатомияси. Ревматоид артрит система доира-сидаги касаллик бўлиб, унда талайгина орган ва тўкималар патологик жараёнга тортилиб кетади. Бироқ, ушбу аутоим-мун касалликнинг характерли хусусияти асосан бўғимларни шикастлантириши, шикастлантирганида ҳам симметрик ра-вишда шикастлантириишдир. Қўл ва оёқ панжаларининг бў-гимлари, билагузук, тизза, чакка-пастки жағ, тўш-ўмров бў-гимлари, эшитув суякчаларининг бўғимлари, ҳикилдоқ тогай-лари, умуртқа бўгимлари, умуртқа поғонаси бўйин бўлими бўғимлари кўпроқ зарарланади.
Жараён синовиал парданинг носпецифик яллиғланиши (синовит) тариқасида бошланади, бу хилдаги яллиғланиш си-новиоцитлар ва пастроқда жойлашган бириктирувчи тўқима-нинг бўртиб, гипертрофияга учраши билан таърифланади. Касаллик зўрайиб бориб, сурункали шаклига айланиб кетга-нида: 1) синовиал парда ҳужайралари пролиферацияга уч-раб, полисад тузилмалар ҳосил бўлади; 2) синовиал парда-нинг гипертрофияси ва туксимон ўсиши бошланади; 3) тўқима плазматик ҳужайралар, лимфоцитлар билан инфильтр-ланиб, периваскуляр енгликлар ва лимфоид фолликулалар пайдо бўлади; 4) маълум жойларга фибриноид ўтириб кола-ди; 5) ўчокли некрозлар пайдо бўлади (65-расм).
Синовиал парда туксимон ўсиб бориб, бўгим тоғайининг юзасини паннус (ёпқич) кўринишида қоплаб боради, бу нарса
65- расм. Ревматоид артритда учрайдиган "сурункали синовит.
чақаланган жойлар (эрозиялар) ва т]оғайда ёриқлар пайдо бўлишига олиб келади. Субартикуляр суяк ҳам деструкцияга учраши мумкин. Пировард-нати^ада, паннус бўғим бўшлиғини бутунлай тўлдиради-да,_ кейин фиброз пайдо бўлиб, кальцификация бошланади. Бўғим бўшлиғининг би-тишмалар билан батамом битиб кетиши фиброз-анкилоз бош-ланишига олиб келади. Остеоид тўқима пролиферацияси ос-теоцитлар (суяк ўсиқлари) ва суяк анкилозлари пайдо бўлиши билан бирга давом этиб боради.
Касалликнинг илк босқичида бўғ^м бўшлиқларидаги сино-виал суюқлик ҳажми кўпайиб, бу суюқликда талайгина нейт-рофиллар, иммун комплекслар бўлг(анидан у лойқа тусга ки-риб колади. Зрозияланган ва том^рлардан маҳрум бўлган тоғай кальцификация ва фрагментацияга учраб, бўғим бўш-лиғида ёт таналар пайдо бўлади. Бўғим атрофида бошланган яллиғланиш ўша жойда миозит пайдо бўлишига, кейинчалик мускуллар атрофияга учрашига олиб келиши мумкин. Мио-зитда мускул тўқимаси эпителиоид ҳужайралар аралаш лим-фоцитлар, плазмоцитлар билан инфильтратланади.
Бўғим атрофидаги бириктирувчи тўқимада тери ости рев-матоид тугунчалари пайдо бўлади, булар кўпинча билак
нинг ёзувчи мускуллари бўйлаб жой олади. Улар диаметри 2 см гача борадиган думалоқ ёки тухумсимон шаклдаги қат-тикдина тугунчалардир. Бундай тугунчалар гоҳо Ахилл пайи-да, катта болдир суяги бўйлаб ҳам пайдо бўлади. Микроскоп остида текшириб кўрилганида улар макрофаглар ва бирик-тирувчи тўқима ҳужайралари билан ўралган кичикрок фиб-риноид некроз қисмларидан иборат бўлиб чиқади. Некроз бор жойда баъзан аибриноид депозитлари топилади. Некроз яқинида юзага келапиган полисадсимон тузилмалар атрофи-да лимфоцит ва плазматик ҳужайралардан ташкил топган инфильтратлар топилади.
Ревматоид тугунчйлар ички органларда, жумладан ўпка, талоқ, перикард ва юрак қопқокларида ҳам пайдо бўлиши мумкин. Система до^расидаги касаллик бўлмиш ревматоид артритда бошқа орга|н ва тўқималар ҳам жараёнга тортилиб кетиши мумкин. Ҳаммадан кўра кўпроқ буйраклар зарарла-ниб, уларда амилоидоз, гломерулонефрит ва пиелонефрит бошланади. Артерияларнинг некрозловчи ўткир васкулит кў-рИнишида зарарланиши, сероз пардалар шикастланиши (фибриноз плеврит, кейинчалик фибриноз битишмалар паидо бўлишига олиб борадиган перикардит) характерлидир. Ўп-када диффуз интерсткциал фиброз манзараси кўзга ташла-нади. Бир канча ҳолларда увеит ва кератоконъюнктивит ман-зараси кузатилади. |
Abduqadir Sattarov, [03.01.20 06:26]
Клиник манзараси. Ревматоид артрит бўғимларнинг сим-метрик равишда зарфланиши билан таърифланади, айни вақтда бу касаллик ланж бўлиб дармон қуриши, субфебрил даражада харорат кўтарилиши билан давом этиб боради. Касалликнинг бу аломатлари интерлейкин-1 ажралиб чи-қаётганлигига боғлиқ деб ҳисобланади. Баъзан харорат анча кўтарилиб кетади. Касаллик аста-секин авж олиб бориши ти-пик ҳодиса бўлиб хисобланади, бунда зимдан доимий оғрик-лар пайдо бўлиб, бўғимлар бир кадар шишиб чиқади ва қо-тиб қолгандек бўлиб се?илиб туради. Бўғимлардаги ана шу сезги эрталаблари бирмунча кучлироқ бўлади.
Ревматоид артритда асосан майда бўғимлар зарарланади, айниқса касаллик энди бошланиб келаётган пайтда шундай бўлади. Бироқ, касалли^ зўрайиб бориши билан бўғимлар-нинг деярли ҳаммаси, ҳаттоки, чаноқ-сон бўғими сингари йиЬик бўғимлар ҳам жараёнга қўшилиб кетади. Зарарланган бўғимлар шишинқираб туради. Пайпаслаб ва босиб кўрил-ганида безиллайди, бўгимлар сохасидаги тери қўлга иссиқ ундайди. Бўгимларнинг ҳаракатчанлиги чекланади. Қўллар-нинг проксимал фалангалари ўртасидаги бўғимлар зарар-ланганида қўл бармоқлари шаклан дукка ўхшаб қолади. Қа-
•
салликнинг шу босқичида беморларда камқонлик, яъни ане-мия борлиги топилади.
Некрозловчи ўткир васкулитлар оёқларда сурункали яра-дар, меъда-ичак йўли шиллиқ пардасида эрозиялар пайдо бўлишига, мия, юрак, ичак инфарктлари бошланишига сабаб бўлиши мумкин.
Органлар система доирасида зарарланганида ревматоид артритни система доирасидаги қизил волчанка, склеродер-мия, дерматомиозит ва ревматизмдан ажратиш керак бўлади. Ревматоид артритни ажратиб турадиган белгилари қуйидагилардир: 1) рентгенологик йўл билан текширишда то-мирларда топиладиган характерли ўзгаришлар; 2) бўгим бўшлиқларида стерил лойқа синовиал суюқлик бўлиши; 3) 85—90 фоиз ҳолларда ревматоид омил топилиши.
Ревматоид артритнинг оқибати бир хил эмас. Тахминан 10 йил ичида касаллик турғун бир ҳолга келиши ёки ҳатто су-сайиб қолиши ҳам мумкин. Бироқ, кучли ҳолларда касаллик вақти-вақти билан қўзиб турадиган сурункали тусга киради, шунинг натижасида бемор 10—15 йил ичида ногирон бўлиб қолади. Ревматоид артрит амилоидоз бошланишига олиб ке-лиши мумкин. 5—10 фоиз ҳолларда касалликнинг ана шун-дай асорати учрайди. Ревматоид артрит билан оғриган ка-салларнинг ўлимига буйрак етишмовчилиги, пневмония, сил, атеросклероз сабаб бўлиши мумкин.
Комментариев нет:
Отправить комментарий